Случай истинной эритроцитарной аплазии у лабрадора
Лечащий врач: Проскуряков Даниил Юрьевич
Анамнестические данные: собака породы лабрадор, сука, 4 года, весом 34 кг. Поступила в клинику Энимал Центр 16 октября 2010 г. с признаками вялости, и периодической анорексии в течение недели. Собака не кастрирована, вакцинирована. В анамнезе присутствовали функциональные нарушения желудочно-кишечного тракта за полтора года до обращения в клинику, что было устранено коррекцией диеты.
Клиническое обследование. Общее состояние неудовлетворительное. Ректальная температура на момент поступления составляла 37,90C.Видимые слизистые оболочки белого цвета. Брюшная полость не увеличена в объёме, при пальпации безболезненная. При аускультации тоны сердца несколько приглушены, пульс слабого наполнения. Со стороны нервной системы – вялость.
Предполагаемые диагнозы. Высказано предположение о наличии у пациента гемолитической анемии (на фоне инфекции, инвазии или неоплазии), внутреннего кровотечения.
Диагностика. Возникла необходимость срочного проведения общего клинического и биохимического анализов крови, отдельного исследования на кровепаразитарные заболевания.
По результатам общего клинического анализа выявлены отклонения от референсных значений по виду. Так, уровень СОЭ составлял 85 мм/ч (норма 2-5 мм/ч), гематокритное число 8% (норма 35-55%), уровень гемоглобина 23,55 г/л (норма 100-180 г/л), отмечена эритропения 1,5х1012/л (норма 5,2-8,4х1012/л), уровень лейкоцитов 9,0х109/л (норма 6-11х109/л), уровень тромбоцитов 700х109 (норма 120-600х 109/л). Было отмечено уменьшение среднего объёма эритроцитов и среденго содержания гемоглобина в эритроцитах, резкий анизоцитоз при отсутствии ретикулоцитов и нормоцитов. Выявлено относительное увеличение количества лимфоцитов. В общем анализе крови отсутствовали признаки регенерации ( что являлось нетипичным для иммуноопосредованной гемолитической анемии).
В мазке крови из периферических сосудов (край ушной раковины) гемопаразитов не выявлено.
В биохимическом анализе крови были выявлены отклонения в виде слабого увеличения уровня мочевины и незначительная фосфатемия.
По результатам УЗ обследования брюшной полости–признаки атрофии селезёнки.
Предварительный диагноз. Клиническая картина и результаты анализов требовали уточнения диагноза, поэтому основной версией оставалась иммунообусловленная анемия гемолитического типа
Лечение. В качестве заместительной терапии назначены гемотрансфузии цельной крови. За период 10 дней было проведено 6 процедур гемотрансфузии. Были сложности с поиском и подбором доноров, 2 из собак-доноров были из родственных линий. Средний объём цельной крови для трансфузии составлял 435 мл. Одновременно был назначен преднизолон в суточной дозе 3 мг/кг, перорально, курсом на 14 дней (ориентировочно). Контроль общего анализа крови был назначен раз в 7 дней.
Гематокриное число определялось через день (из-за финансовых возможностей клиента). За 10 дней лечения уровень гематокрита был нестабильным, периодически менялся и достигал максимального значения 22%, в целом, была тенденция к уменьшению числового выражения этого показателя. Клинически, отмечались некоторые улучшения в общем состоянии, собака была активнее . Как только гематокритное число достигла 22% стало возможно применение ощей анестезии, которая, в свою очередь, была необходима для осуществления процедуры биопсии костного мозга.
Дополнительные диагностические тесты. Для уточнения диагноза было принято решение о проведении биопсии костного мозга с оперативным доступом в области плечевой кости. Анализ костного мозга выявил слабую целлюлярность мазков, отсутствие эритробластов. Клетки эритроидного ряда представлены нормобластами с признаками активной пролиферации и повышенной митотической активностью. Клетки миелоидного ряда представлены миелобластами, промиелоцитами, миелоцитами, палочкоядерными и сегментоядерными нейтрофилами, эозинофилами. Соотношение М/Э=1,12. В мазках присутствовали лимфоциты и мегакариоциты.
Окончательный диагноз. На основании комплекса клинических признаков, результатов лабораторных тестов, установлен диагноз истинной эритроцитарной аплазии с хроническим течением.
Проведена корректировка назначений, в общую терапевтическую схему добавлен циклофосфан в дозе 50 мг/м2, перорально 4 дня подряд, двумя курсами с перерывом 3 дня.
Отдалённый результат. Через 12 дней после проведённого курса лечения в общем анализе крови были отмечены признаки регенераторной активности и стабилизации показателей красной крови. Уровень гематокрита увеличивался медленно и через месяц после корректировки составлял 26%. В виду недостаточной материальной возможности клиентов дальнейший мониторинг показателей крови был прекращён (о возможных последствиях этого хозяева собаки были предупреждены). Ещё через 4 месяца владельцы вновь обратились в клинику для консультации по поводу обработки от гельминтов. Состояние собаки в настоящее время не вызывает опасений.
Истинная эритроцитарная аплазия – разновидность гематологического расстройства, связанная с гипоплазией или аплазией клеток эритроидного ряда костного мозга без отклонений в других клеточных линиях. Сам термин «аплазия» несколько некорректен, в виду того, что происходит разрушение клеток-предшественников эритроцитов, при сохранённом эритропоэзе.
Заболеваемость и факторы риска.
Заболевание выявлено у собак и кошек. Проявляется чаще у собак (кобели), средний возраст развития заболевания - 4-5 лет. Относится к редким гематологическим расстройствам, что определяет отсутствие полных статистических данных.
What are we for for you. Announcements aren't so important if you have a manual male of a deer who will give a ride to you on a back and can't go to shop. It is possible to hang out stories which will read and even revcoll not bad option if there are no others.
Патогенез.
Патогенез заболевания полностью не выяснен. Различают первичную (идиопатическую) и вторичную эритроцитарную аплазию. Вторичная аплазия связана с воздействием парвовируса, а также использованием рекомбинантного человеческого эритропоэтина. Первичная эритроцитарная аплазия рассматривается как разновидность нерегенераторной иммунной гемолитической анемии при которой антитела приводят к разрушению клеток- предшественников эритроцитов в красном костном мозге. Истинная эритроцитарная аплазия, по сути, является результатом нерегенераторной иммунноопосредованной гемолитической анемии. В гуманной медицине данный вид расстройств часто коррелирует с развитием тимомы. В нашем случае и в ряде литературных источников такой взаимосвязи установлено не было.
Диагностика.
Осуществляется на основании клинических признаков и лабораторных тестов. Симптомы часто являются общими – вялость, анорексия, анемичность видимых слизистых оболочек. Отклонения выявляются в общем анализе крови – уменьшение гематокрита, количества эритроцитов, гемоглобина, ретикулоцитопения. Отсутствие регенераторной способности красного костного мозга. В биохимическом анализе крови изменения не являются постоянными, часто результаты находятся в пределах референсных значений по виду. Окончательный диагноз может быть установлен по результатам анализа биопсии красного костного мозга.
Дифференциальная диагностика.
Проводится с другими типами анемии (регенераторного и нерегенераторного).
Лечение.
Основано на супрессии антителообразования к клеткам-предшественникам эритроцитов. Хорошо зарекомендовало себя применение преднизолона (супессивные дозы) в сочетании с циклофосфамидом в дозе 50 мг/м2. Преднизолон назначается под контролем клинического состояния и результатов общего анализа крови. Циклофосфан назначается двумя курсами по 4 дня подряд с интервалом 3 дня. В литературе описаны случаи успешного использования циклоспорина.
Проводится заместительная терапия путём гемотрансфузии цельной крови. Необходимо отметить, что переносимость гемотрансфузии уменьшается от процедуры к процедуре, причём это зависит от ряда факторов.
Прогноз.
Прогноз основан на выраженности клинических проявлений, переносимости гемотрансфузии и химиотерапии, а также ответной реакции на них, динамике лабораторных тестов. В целом, прогноз при истинной эритроцитарной аплазии относительно благоприятный при своевременной диагностике и принятии необходимых мер.
Выводы.
Целью данной статьи является повышение осведомлённости о данном заболевании, важности соответствующего диагностического тестирования, подходе к терапии. Владельцы животного обращались за экспертным заключением в несколько ветеринарных клиник города, где не смогли найти ответов на основные вопросы по данному заболеванию. В одной из клиник на основании одной только лейкограммы (!) был установлен диагноз «лейкоз».
